中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）
发布日期：
2023-01-30
制定者：
出处：
中华血液学杂志,2023,44(1):12-18.
摘要：
自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无AIHA流行病学的数据，国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。其发病机制尚未完全明确。自身抗体的产生涉及免疫系统的多个环节：①内源性红细胞和外源性/环境抗原的交叉反应而产生的分子模拟（交叉抗原和整合抗原）；②受后天因素（感染、恶性肿瘤、药物等）影响，自身抗原结构改变（突变抗原和错误抗原），抗原呈递失调，从而产生自身抗体；③B细胞和T细胞功能障碍，包括调节性T细胞数量减少和其他T细胞异常，常见于免疫缺陷病、自身免疫病和淋巴增殖性疾病。④病原微生物的线粒体DNA可以与红细胞膜表面TLR9结合，改变膜结构，降低CD47表达，激活红细胞吞噬程序，并激活固有免疫反应。
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1098608
2023.03.31
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更新及时，纳入的临床指南权威性强
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Lex666
于2023-03-30上传
编者信息
中华医学会血液学分会红细胞疾病学组
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